Zwiększona biosynteza kolagenazy ludzkiej skóry w hodowlach fibroblastów z recesywnej dystroficznej naskórka epidermolysis bullosa.

Wykorzystując wrażliwą, swoistą metodę immunoprecypitacji, badano biosyntezę kolagenazy ludzkiej skóry w hodowlach fibroblastów od pacjentów z recesywną dystroficzną bullą naskórka epidermolysis. Elektroforeza w żelu poliakryloamidowym z dodecylosiarczanem na żelu poliakryloamidowym solubilizowanych immunoprecypitatów wykazała obecność dwóch wyznakowanych 3H gatunków prokolagenazy, które wędrowały z tymi zebranymi z hodowli kontrolnych. Recesywne dystroficzne kultury bulloidy epidermolysis nagromadziły zwiększone ilości kolagenazy. Zwiększyła się zarówno początkowa szybkość akumulacji enzymu wewnątrzkomórkowego, jak i szybkość wydzielania, co sugeruje, że nadmierna akumulacja jest związana ze zwiększoną syntezą. Ponieważ obrót znakowanej kolagenazy był niezmieniony, akumulacji nie można było przypisać zmniejszeniu degradacji enzymu. Nie zachodziło preferencyjne włączanie [3H] leucyny do recesywnej dystroficznej kolagenazy bullosy epidermolysis bullosa. Ponadto, zmutowane hodowle nie wykazywały żadnych zmian w całkowitej syntezie białek, wewnątrzkomórkowej puli leucyny lub kinetyce wzrostu komórek. Komórki od pacjenta z dominującą bulloidą epidermolysis nie wykazały zwiększonej akumulacji kolagenazy. Poziomy kolagenazy zsyntetyzowanej in vitro korelowały z poziomami obserwowanymi wcześniej in vivo u recesywnych pacjentów z dystroficzną epidermolizą bullosy, co sugeruje, że ta cecha biochemiczna jest patogenetycznie znacząca w zaburzeniu.
[podobne: prohormony efekty, hiperkalciuria, pływający stolec ]